湖南省第二人民醫院
當前位置:首頁 > 醫療服務 > 特色醫療

莫名其妙沒力氣 老撾友人被確診爲“渐冻人”


作者:(徐珊) 發佈時間:2016-07-21 來源:本站


 

“真的很感謝省二醫院的醫生們,我跑了很多地方,都沒有確診,是你們才讓我瞭解到自己患上的究竟是什麼病!”出院時,來自老撾的MALANGSY感激的說。近日, MALANGSY通過多方求醫,萬般無奈之下,在貴州求學的親戚的介紹下,慕名求診我院神經內科一病區,終被臨牀確診爲運動神經元病,也就是俗稱的“漸凍人”。

病情:四肢無力 言語不清 吞嚥費力

57歲的MALANGSY是老撾人,3年前,她突然覺得頭擡不起來,慢慢的發展到四肢沒有力氣,尤其以上肢近端感覺明顯,動作也慢慢變得不靈活。她也曾在老撾當地醫院進行相關檢查,卻未查出原因,醫院也未予以特殊治療。

1年前,MALANGSY的病情越來越嚴重,說話含糊不清,甚至感覺吞嚥都費力,四肢毫無力氣,一個本來充滿活力的人被困在病牀上,輪椅上,生活不能自理,她輾轉去了老撾和泰國的醫院,但是醫生都無法給出明確的診斷。最後來到我院求助於劉秋庭教授。

診斷:原是運動神經元病,即“漸凍人”

患者入住病房後,以科主任劉秋庭教授爲首的專家組高度重視,在及時完善相關檢查後,專家組認爲患者緩慢起病,漸進性加重,主要表現爲:肢體無力,言語含糊,吞嚥費力等症狀,同時查體發現患者存在四肢肌力減退,雙上肢、頸部肌肉明顯萎縮,肌束震顫,構音不良,咽反射消失,病理徵陽性,考慮運動神經元病可能性大。並指示儘快完善頭部+頸椎磁共振,四肢神經肌電圖,腰穿,腫瘤排查,甲狀腺功能,肌酶,相關抗體等檢查,以便更好的支持確診。

“患者來我們醫院之前,曾去過很多家醫院,老撾的也有,泰國的也有,但是都沒有確診。”塗鄂文教授說:“通過入院後系列檢查,頭部及頸椎MRI僅見缺血竈及頸椎退行性病變;腰穿,腫瘤排查,甲狀腺功能,肌酶,相關抗體等檢查基本正常;肌電圖提示廣泛性神經源性損傷,累及延髓段,頸段,胸段及腰段。我們通過分析相關檢查結果,可以臨牀確定診斷爲運動神經元病( 肌萎縮側索硬化型)。”

專家提醒:“漸凍人”早期最易被誤診

據塗鄂文教授介紹,“漸凍人”是指罹患“運動神經元病”的患者。運動神經元病(motor neuron diseaseMND)是一系列以上、下運動神經元損害爲突出表現的慢性進行性神經系統變性疾病。特徵表現爲肌無力和萎縮、延髓麻痹及椎體束徵。

“漸凍人”症屬於神經系統的罕見病。到目前爲止,“漸凍人”症的發病機制尚不明確,但目前比較集中的認識是在遺傳背景基礎上的氧化應激損害和興奮性毒性作用共同損害了運動神經元。同時有資料顯示:老年男性、外傷史、過度體力勞動(如曠工、重體力勞動者等)都可能是發病的危險因素。

“漸凍人”症通常起病隱匿,進展緩慢。目前的輔助檢查主要從肌電圖、腦脊液檢查、血液檢查、CTMRI檢查、肌肉活檢5個方面來進行,這對醫生提出了相當高的要求。

而對於治療,這個疾病至今仍缺乏能夠有效逆轉或控制病情發展的藥物,多學科的綜合治療對改善患者的生活質量有着重要的作用。雖然“漸凍人”症的發病率很低,但部分患者的預後差,病情持續性進展,多於5年內死於呼吸肌麻痹或肺部感染,給家庭帶來沉重的負擔。

此外,許多患者的早期臨牀表現並不典型,有的患者僅出現手部或腿部肌肉的無力,因此在臨牀上極易誤診。因此,選擇正規醫院及有經驗的神經科醫生就診,對於“漸凍人”症的早期診斷及規範化治療非常重要。



 


醫院概況

就醫指南

© 2009 www.hnnkyy.com 湖南省腦科醫院(湖南省第二人民醫院)版權所有 湘ICP備11014917號 湘衛網申字(2014)第046號站點地圖 | RSS